令人傷透了心的兔唇顎裂

兔唇

 

當懷孕5個月時,接受高解析度的超音波檢查時,發現寶寶有唇顎裂現象,這時是要把他生下來?還是終止懷孕?

本文作者 婦幼院區婦產科主任兼醫務長 林陳立醫師

 

一、什麼是兔唇顎裂?

在胚胎早期發育時,嘴唇部份是由兩側組織漸漸往身體中線連結起來。如果在這連結的過程中有一些差錯,而不能照預定的進度達到連結時,就會產生各種不同部份的裂縫。若只是單純顏面上唇的地方有裂縫,稱為唇裂也就是通稱的兔唇,若裂縫延伸至口內硬顎或更內部的軟顎部位,稱為唇顎裂,有時僅口腔內之上顎或軟顎裂開而外表正常,則稱為顎裂。

 

二、成因

致病原因複雜,大部份是受到遺傳加上環境因素的影響。遺傳因素係指染色體本身或其上的不良基因所造成的。
環境因素
(一)病毒感染,如德國麻疹。
(二)服用藥物,如抗癌、抗癲癇、類固醇等藥物。
(三)x光輻射線照射。
(四)營食不平衡。

民間傳說母親在懷孕期間因剪布、釘門、搬家、移動櫥櫃等因素純屬臆測,不足採信。

 

三、發生率

根據統計,東方人發生率較高,約每600位新生兒中就有1位唇顎裂患者,因此台灣每年就有500~600位「新病人」出世。80%是單側的,較為單純,另外20%則兩側都有,同時合併其它部位異常的比率較高,就再發生的機率來說:
(一)若雙親都正常:生育第一位唇顎裂子女的可能性為1/600。
(二)若雙親都正常但一位子女有唇顎裂:生育第二胎唇顎裂子女的可能性為5%。
(三)若雙親都正常但第一及第二位子女有唇顎裂:生育第三位唇顎裂子女的可能性為25%。
(四)若雙親中有一位唇顎裂患者:生育唇顎裂子女的可能性為5%。
(五)若雙親中有一位唇顎裂患者且一位子女有唇顎裂:生育第二位唇顎裂子女的可能性為25%。
(六)若雙親是唇顎裂患者:生育一位唇顎裂子女的可能性為25%。

 

四、產前診斷

主要是靠超音波,時間以妊娠5個月為最佳時機,過去由於儀器不夠精密,常無法診斷出來,至出生後才發現,近年來高解析度的超音波較為普及,便產前診斷的機會增加,但也要靠胎兒頭部姿勢的配合,加上適當的羊水量當介質以及有經驗和具耐心的醫師才能檢查出來。當發現兔唇顎裂時一定要仔細檢查是否合併有其它的畸形,並接受染色體分析,以幫助未來的遺傳諮詢及做是否終止懷孕決定的參考。

 

五、手術及心理的復健

唇顎裂的矯正手術包括唇裂修補鼻部整形(約在3~6個月大時),顎裂修補同時清除中耳積水及置放中耳通氣管(約9~15個月大時),牙床植骨(9~11歲時),若外觀仍有不滿意時,可在4~5歲或12歲時或18歲以後,接受唇部美容或鼻部整形手術,促進美觀及功能滿意度。唇顎裂病童在人格發展上與一般正常小孩無異,只是必須配合長期治療計劃,以及由於外觀及語言問題,挫折感會較強,因此信心與能力的培養很重要,不斷的給予鼓勵、支持,對健全的身心發展影響深遠。

 

六、結語

兔唇顎裂是一種典型的多因子遺傳疾病,雖難以預測發生率,但現在可藉由超音波做產前診斷,在出生後也可以做精密的手術矯正。

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